Современные аспекты классификации, патогенеза и морфологической диагностики амилоидоза (обзор литературы)

Аннотация

В клинической практике амилоидоз относят к категории заболеваний, вызываемых внеклеточным накоплением амилоида, которое изначально рассматривалось как исключительно патологическое явление. В настоящее время известно, что фибриллярная структура, типичная для амилоида, выявлена у части гормонов, белков, которые идентифицируют как «функциональный амилоид». В медицине амилоид сохраняет статус патологического вещества, инфильтрация которым тканей организма приводит к дисфункции и гибели клеток. Анализ работ по изучению амилоидоза позволил выявить новые варианты амилоидных фибрилл, которые определяют характер амилоидных отложений, что отражено в современных классификациях амилоидоза. Сформированы новые концепции патогенеза амилоидоза: теория диспротеиноза и локального клеточного синтеза, иммунологическая и мутационная теории, но каждая из них лишь частично объясняет механизм повреждающего действия амилоида. Подозрительные на амилоид отложения требуют не только морфологического подтверждения присутствия амилоида в тканях, но и верификации типа амилоида для конкретизации тактики лечения, анализа его перспектив.